Муковисцидоз у детей презентация

Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость секрета желез внешней секреции приводит к хроническому воспалительному процессу в легких, экзокринной недостаточности поджелудочной железы, гепатобилиарной патологии и аномально высокому содержанию электролитов в поте. Диагноз ставят на основании данных исследования пота или идентификации 2 мутаций, вызывающих муковисцидоз, у больных с положительным результатом неонатальных скрининг-тестов или характерных клинических признаков.

Презентация на тему Кишечная форма муковисцидоза у детей

Презентация на тему Кишечная форма муковисцидоза у детей, предмет презентации: Медицина. Этот материал содержит 25 слайдов. Красочные слайды и илюстрации помогут Вам заинтересовать свою аудиторию. Для просмотра воспользуйтесь проигрывателем, если материал оказался полезным для Вас - поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте наш сайт презентаций ThePresentation. Архангельск Слайд 2 Текст слайда: Муковисцидоз — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, с полиорганной манифестацией, характеризуется поражением всех экзокринных желез жизненно важных органов и систем организма.

Слайд 3 Текст слайда: Эпидемиология. Распространенность МВ в Европе и Северной Америки составляет 1 на новорожденных, в России 1 на 10 новорожденных, числится более больных. Утверждены союзом педиатров России, Москва, Причина МВ — мутации более вариантов гена, расположенного в середине длинного плеча 7 хромосомы.

Нарушение синтеза, структуры и функции белка - трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза CFTR. Хлорные каналы становятся патологически непроницаемыми для ионов хлора при гиперабсорбции натрия и одновременном поступлении в клетку воды.

Дегидратаця апикальной поверхности секреторного эпителия и увеличение вязкости секрета. Нарушение эвакуации секрета вторичные изменения воспаление, склеротические изменения Слайд 5 Текст слайда: Патогенез кишечной формы муковисцидоза. Поджелудочная железа и гепатобилиарная система Сгущение секрета поджелудочной железы плода часто приводит к обструкции ее протоков еще до рождения ребенка. В результате панкреатические ферменты, которые продолжают вырабатываться в обычном количестве, не достигают двенадцатиперстной кишки.

Накопление активных ферментов приводит к аутолизису ткани поджелудочной железы. Уже на первом месяце жизни тело поджелудочной железы представляет собой скопление кист и фиброзной ткани кистозный фиброз поджелудочной железы. Неминуемым следствием разрушения поджелудочной железы становится нарушение процессов переваривания и всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте, прежде всего, жиров и белков. При отсутствии соответствующего лечения эти процессы приводят к задержке физического развития ребенка Желудочно-кишечный тракт Из-за клейкого секрета слизистой и плотных каловых масс развивается хроническая обструкция дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстых кишок.

Слайд 6 Текст слайда: Осложнения кишечной формы муковисцидоза: Мекониевый илеус - закупорка дистальных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием у новорожденных, опасное осложнение — мекониальный перитонит бывает внутриутробно. Выпадение прямой кишки. Цирроз печени без и с портальной гипертензией.

Отставание в физическом развитии. Белково-энергетическая недостаточность. Нарушение толерантности к углеводам. Муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет. Слайд 7 Текст слайда: Рабочая классификация муковисцидоза.

Рачинский С. Изолированной кишечной формы нет в современной классификации ВОЗ и Европейской ассоциации муковисцидоза. Код E В большинстве случаев, кишечная форма муковисцидоза проявляется с 8 - 9 месяцев, когда ребенку начинают вводить в достаточно больших количествах прикормы, или переводят малыша на искусственное вскармливание. У ребенка развивается недостаточность панкреатических ферментов, что приводит к нарушению расщепления и всасывания жиров и белка.

В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся скоплением газов, что приводит к метеоризму. Дефекации частые полифекалия. Стул зловонный, имеет серый цвет за счет большого количества нерасщепленных жиров , кашицеобразный, очень жирный. Слайд 10 Текст слайда: Клиническая картина. Часто наблюдаются жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны.

Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют большое количество жидкости. Со временем в патологический процесс вовлекается печень, что проявляется в виде жировой инфильтрации, холестатического гепатита и цирроза.

Часто отмечаются боли в животе: схваткообразные при метеоризме, в эпигастральной области - могут быть связаны с недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке вследствие сниженной секреции под желудочной железой бикарбонатов.

В тяжелых случаях, отмечаются тошнота, необъяснимая рвота, запоры, чередующиеся с диареей поносом , резкое обезвоживание. Слайд 11 Текст слайда: Диагностика. Анамнез Необходимо уточнить случаи МВ у родственников, схожие симптомы, случаи смерти детей.

Возможные причины пограничных результатов потовой пробы: 1. Индивидуальные особенности у людей без муковисцидоза, особенно у взрослых. Неправильная подготовка к пробе. Слайд 13 Слайд 14 Текст слайда: Лабораторные исследования: Копрологическое исследование Отмечается выраженная стеаторея до обнаружения в кале капель нейтрального жира. Определение концентрации панкреатической эластазы-1 в кале позволяет оценить степень недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы, не зависимо от проводимой заместительной терапии панкреатическими ферментами.

Слайд 15 Текст слайда: Диагностика. Генетический анализ Исследование ДНК у пациента в некоторых случаях позволяет определить мутацию в гене МВ обнаружено более мутаций. Наиболее распространена мутация —делеция F Слайд 16 Текст слайда: Пренатальная диагностика.

Молекулярно-генетическая диагностика в семьях высокого риска. Диагноз может быть заподозрен при УЗ-исследовании плода внутриутробно при наличии характерных УЗ-данных гиперэхогенного кишечника. Диагноз в этом случае может быть установлен еще до рождения ребенка.

В то же время этот признак не является высокоспецифичным для МВ, он может быть транзиторным явлением, а также связанным с другими патологическими состояниями. Неонатальная диагностика. Слайд 18 Текст слайда: Диагностические критерии МВ. Две патогенные мутации в гене CFTR в транс-положении, вызывающие муковисцидоз и 2.

Неонатальная гипертрипсиногенемия или 2. С рождения или появившиеся позже характерные клинические признаки, включая но не ограничиваясь ими такие, как диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры особенно синегнойной палочки , экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей, обструктивная азооспермия мужчины.

Кистозный фиброз. Кистозный фиброз с легочными проявлениями. Кистозный фиброз с кишечными проявлениями. Кистозный фиброз с другими проявлениями. Кистозный фиброз неуточненный. Хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелая степень.

Муковисцидоз [генотип: гетерозигота по мутации delT], кишечная форма, тяжелое течение. Недостаточность привратника. Дуоденогастральный рефлюкс. Гастрит 8 антрального отдела желудка. Нарушение толерантности к глюкозе. Диета больных МВ по составу должна быть максимально приближенной к нормальному питанию: Ежедневный рацион пациента вне зависимости от его возраста должен быть обогащен жирами, способствующими нормальному росту ребенка и полноценному набору веса; Энергетическая ценность рациона должна быть повышена, но необходимую норму калорий врач рассчитывает индивидуально; В рационе также должны преобладать продукты с высоким содержанием белка мясо, яйца, творог и рыба ; Если ребенок при полноценном питании и хорошем аппетите так и не может набрать вес, следует ввести в рацион специализированные смеси или коктейли, которые должен назначить врач.

Слайд 22 Текст слайда: Лечение. Ферментотерапия высокоэффективными микросферическими с рН!!! Витаминотерапия так как нарушено переваривание и всасывание жирорастворимых витаминов: А, Д, Е, К. Гепатопротекторы Уросан, Урсофальк и другие - положительно влияют на морфофункциональное состояние гепатоцитов, способствуют разжижению желчи. Показания: все больные с гепатомегалией, синдромом холестаза, циррозом печени, изменениями паренхимы печени и желчных протоков по данным ультразвукового метода исследования.

Антибиотикотерапия - при кишечной форме муковисцидоза, как правило, не применяется, однако, она может применяться для лечения смешанной формы этого заболевания когда поражены и легкие и кишечник. В этой ситуации, наряду с антибиотиками, принимаются и препараты, разжижающие мокроту, которые облегчают выведение густой мокроты из легких.

Слайд 23 Текст слайда: Ведение пациентов. Пациенты с МВ должны находиться на активном диспансерном наблюдении. По достижении возраста 1 года больных МВ необходимо обследовать не реже 1 раза в 3 мес. Слайд 24 Текст слайда: Список использованной литературы Шабалов Н.

Детские болезни: учебник. В двух томах. Национальное руководство. Каширской, В. Толстовой, Н. Капранова, Кондратьевой, Н. Каширской, Н. Толмачевой Е. Депрессии экзогенные 24 Вопросы приверженности к фармакотерапии при беременности 14 Случаи анестезии у пациенток с морбидным ожирением 13 Бронхиальды астма. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:.

Email: Нажмите что бы посмотреть. Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Презентация на тему Муковисцидоз (кистозный фиброз)

Файлы Обратная связь Для правообладателей. Презентация - Муковисцедоз у детей Файлы Академическая и специальная литература Медицинские дисциплины Медицинская генетика и молекулярная медицина Генетическая патология. Медицинская генетика и молекулярная медицина. Презентация формат ppt размер 3.

МУКОВИСЦИДОЗ

Это моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости , характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно-важных органов и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз. Первое научное описание связано с публикациями в году, как кистозно-фиброзное перерождение поджелудочной железы, сочетающееся с патологией ЖКТ. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Процесс в изучении генетики МВ важен не только в перспективе генной терапии, но и возможности первичной его профилактики предупреждение рождения больного МВ. Патоморфологические изменения при муковисцидозе наиболее выражены также в поджелудочной железе, кишечнике, печени, репродуктивной системе. Поражение поджелудочной железы обнаруживается уже в антенатальном периоде и выражается в задержке развития ацинусов. У новорожденных междольковые протоки расширены и заполнены слизью, к концу 1-го года жизни экзокринные элементы поджелудочной железы прогрессивно замещаются соединительной тканью и жировыми отложениями.

Презентация - Муковисцедоз у детей

Мы предполагаем, что вам понравилась эта презентация. Чтобы скачать ее, порекомендуйте, пожалуйста, эту презентацию своим друзьям в любой соц. Кнопочки находятся чуть ниже. Презентация была опубликована 6 лет назад пользователем Диана Юдкина. Каждый й житель планеты является носителем дефектного гена. Это название означает, что секреты слизь , выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. В результате страдают все эти органы: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, потовые и слюнные железы, половые железы.

Категория: Медицина.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Муковисцидоз. Узнай своего пациента

Муковисцидоз. Работу выполнила Студентка СП 1 П Бондаренко Ника. - презентация

Чтобы скачать данную презентацию, установите, пожалуйста, наше расширение. Для этого нажмите "Установить расширение". Чтобы скачать данную презентацию, порекомендуйте, пожалуйста, её своим друзьям в любой соц. Скачать эту презентацию. Муковисцидоз - наследственная болезнь, характеризующаяся системным поражением экзокринных желез внешней секреции и проявляющаяся тяжелыми нарушениями функций органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и других органов и систем. Впервые заболевание выделено из группы целиакий болезней с нарушением кишечного всасывания в г.

Презентация на тему Муковисцидоз кистозный фиброз , предмет презентации: Медицина. Этот материал содержит 11 слайдов.

Скачать лекцию Муковисцидоз у детей. При просмотре в режиме "Читать онлайн" возможны различные ошибки отображения документа в результате отсутствия поддержки Вашим браузером шрифтов и изменения размеров исходных шаблонов. При скачивании документа данная ошибка устраняется Вашим программным обеспечением автоматически. Название: Хромосомные болезни. Размер: 7. Название: Фенилкетонурия. Размер: 0. Название: Фармакогенетика цитохром Рзависимой системы микросомального окисления.