Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость секрета желез внешней секреции приводит к хроническому воспалительному процессу в легких, экзокринной недостаточности поджелудочной железы, гепатобилиарной патологии и аномально высокому содержанию электролитов в поте. Диагноз ставят на основании данных исследования пота или идентификации 2 мутаций, вызывающих муковисцидоз, у больных с положительным результатом неонатальных скрининг-тестов или характерных клинических признаков.
Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.
Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!
Презентация на тему Кишечная форма муковисцидоза у детей
Презентация на тему Кишечная форма муковисцидоза у детей, предмет презентации: Медицина. Этот материал содержит 25 слайдов. Красочные слайды и илюстрации помогут Вам заинтересовать свою аудиторию. Для просмотра воспользуйтесь проигрывателем, если материал оказался полезным для Вас - поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте наш сайт презентаций ThePresentation. Архангельск Слайд 2 Текст слайда: Муковисцидоз — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, с полиорганной манифестацией, характеризуется поражением всех экзокринных желез жизненно важных органов и систем организма.
Слайд 3 Текст слайда: Эпидемиология. Распространенность МВ в Европе и Северной Америки составляет 1 на новорожденных, в России 1 на 10 новорожденных, числится более больных. Утверждены союзом педиатров России, Москва, Причина МВ — мутации более вариантов гена, расположенного в середине длинного плеча 7 хромосомы.
Нарушение синтеза, структуры и функции белка - трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза CFTR. Хлорные каналы становятся патологически непроницаемыми для ионов хлора при гиперабсорбции натрия и одновременном поступлении в клетку воды.
Дегидратаця апикальной поверхности секреторного эпителия и увеличение вязкости секрета. Нарушение эвакуации секрета вторичные изменения воспаление, склеротические изменения Слайд 5 Текст слайда: Патогенез кишечной формы муковисцидоза. Поджелудочная железа и гепатобилиарная система Сгущение секрета поджелудочной железы плода часто приводит к обструкции ее протоков еще до рождения ребенка. В результате панкреатические ферменты, которые продолжают вырабатываться в обычном количестве, не достигают двенадцатиперстной кишки.
Накопление активных ферментов приводит к аутолизису ткани поджелудочной железы. Уже на первом месяце жизни тело поджелудочной железы представляет собой скопление кист и фиброзной ткани кистозный фиброз поджелудочной железы. Неминуемым следствием разрушения поджелудочной железы становится нарушение процессов переваривания и всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте, прежде всего, жиров и белков. При отсутствии соответствующего лечения эти процессы приводят к задержке физического развития ребенка Желудочно-кишечный тракт Из-за клейкого секрета слизистой и плотных каловых масс развивается хроническая обструкция дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстых кишок.
Слайд 6 Текст слайда: Осложнения кишечной формы муковисцидоза: Мекониевый илеус - закупорка дистальных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием у новорожденных, опасное осложнение — мекониальный перитонит бывает внутриутробно. Выпадение прямой кишки. Цирроз печени без и с портальной гипертензией.
Отставание в физическом развитии. Белково-энергетическая недостаточность. Нарушение толерантности к углеводам. Муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет. Слайд 7 Текст слайда: Рабочая классификация муковисцидоза.
Рачинский С. Изолированной кишечной формы нет в современной классификации ВОЗ и Европейской ассоциации муковисцидоза. Код E В большинстве случаев, кишечная форма муковисцидоза проявляется с 8 - 9 месяцев, когда ребенку начинают вводить в достаточно больших количествах прикормы, или переводят малыша на искусственное вскармливание. У ребенка развивается недостаточность панкреатических ферментов, что приводит к нарушению расщепления и всасывания жиров и белка.
В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся скоплением газов, что приводит к метеоризму. Дефекации частые полифекалия. Стул зловонный, имеет серый цвет за счет большого количества нерасщепленных жиров , кашицеобразный, очень жирный. Слайд 10 Текст слайда: Клиническая картина. Часто наблюдаются жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны.
Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют большое количество жидкости. Со временем в патологический процесс вовлекается печень, что проявляется в виде жировой инфильтрации, холестатического гепатита и цирроза.
Часто отмечаются боли в животе: схваткообразные при метеоризме, в эпигастральной области - могут быть связаны с недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке вследствие сниженной секреции под желудочной железой бикарбонатов.
В тяжелых случаях, отмечаются тошнота, необъяснимая рвота, запоры, чередующиеся с диареей поносом , резкое обезвоживание. Слайд 11 Текст слайда: Диагностика. Анамнез Необходимо уточнить случаи МВ у родственников, схожие симптомы, случаи смерти детей.
Возможные причины пограничных результатов потовой пробы: 1. Индивидуальные особенности у людей без муковисцидоза, особенно у взрослых. Неправильная подготовка к пробе. Слайд 13 Слайд 14 Текст слайда: Лабораторные исследования: Копрологическое исследование Отмечается выраженная стеаторея до обнаружения в кале капель нейтрального жира. Определение концентрации панкреатической эластазы-1 в кале позволяет оценить степень недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы, не зависимо от проводимой заместительной терапии панкреатическими ферментами.
Слайд 15 Текст слайда: Диагностика. Генетический анализ Исследование ДНК у пациента в некоторых случаях позволяет определить мутацию в гене МВ обнаружено более мутаций. Наиболее распространена мутация —делеция F Слайд 16 Текст слайда: Пренатальная диагностика.
Молекулярно-генетическая диагностика в семьях высокого риска. Диагноз может быть заподозрен при УЗ-исследовании плода внутриутробно при наличии характерных УЗ-данных гиперэхогенного кишечника. Диагноз в этом случае может быть установлен еще до рождения ребенка.
В то же время этот признак не является высокоспецифичным для МВ, он может быть транзиторным явлением, а также связанным с другими патологическими состояниями. Неонатальная диагностика. Слайд 18 Текст слайда: Диагностические критерии МВ. Две патогенные мутации в гене CFTR в транс-положении, вызывающие муковисцидоз и 2.
Неонатальная гипертрипсиногенемия или 2. С рождения или появившиеся позже характерные клинические признаки, включая но не ограничиваясь ими такие, как диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры особенно синегнойной палочки , экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей, обструктивная азооспермия мужчины.
Кистозный фиброз. Кистозный фиброз с легочными проявлениями. Кистозный фиброз с кишечными проявлениями. Кистозный фиброз с другими проявлениями. Кистозный фиброз неуточненный. Хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелая степень.
Муковисцидоз [генотип: гетерозигота по мутации delT], кишечная форма, тяжелое течение. Недостаточность привратника. Дуоденогастральный рефлюкс. Гастрит 8 антрального отдела желудка. Нарушение толерантности к глюкозе. Диета больных МВ по составу должна быть максимально приближенной к нормальному питанию: Ежедневный рацион пациента вне зависимости от его возраста должен быть обогащен жирами, способствующими нормальному росту ребенка и полноценному набору веса; Энергетическая ценность рациона должна быть повышена, но необходимую норму калорий врач рассчитывает индивидуально; В рационе также должны преобладать продукты с высоким содержанием белка мясо, яйца, творог и рыба ; Если ребенок при полноценном питании и хорошем аппетите так и не может набрать вес, следует ввести в рацион специализированные смеси или коктейли, которые должен назначить врач.
Слайд 22 Текст слайда: Лечение. Ферментотерапия высокоэффективными микросферическими с рН!!! Витаминотерапия так как нарушено переваривание и всасывание жирорастворимых витаминов: А, Д, Е, К. Гепатопротекторы Уросан, Урсофальк и другие - положительно влияют на морфофункциональное состояние гепатоцитов, способствуют разжижению желчи. Показания: все больные с гепатомегалией, синдромом холестаза, циррозом печени, изменениями паренхимы печени и желчных протоков по данным ультразвукового метода исследования.
Антибиотикотерапия - при кишечной форме муковисцидоза, как правило, не применяется, однако, она может применяться для лечения смешанной формы этого заболевания когда поражены и легкие и кишечник. В этой ситуации, наряду с антибиотиками, принимаются и препараты, разжижающие мокроту, которые облегчают выведение густой мокроты из легких.
Слайд 23 Текст слайда: Ведение пациентов. Пациенты с МВ должны находиться на активном диспансерном наблюдении. По достижении возраста 1 года больных МВ необходимо обследовать не реже 1 раза в 3 мес. Слайд 24 Текст слайда: Список использованной литературы Шабалов Н.
Детские болезни: учебник. В двух томах. Национальное руководство. Каширской, В. Толстовой, Н. Капранова, Кондратьевой, Н. Каширской, Н. Толмачевой Е. Депрессии экзогенные 24 Вопросы приверженности к фармакотерапии при беременности 14 Случаи анестезии у пациенток с морбидным ожирением 13 Бронхиальды астма. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:.
Email: Нажмите что бы посмотреть. Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.
Презентация на тему Муковисцидоз (кистозный фиброз)
Файлы Обратная связь Для правообладателей. Презентация - Муковисцедоз у детей Файлы Академическая и специальная литература Медицинские дисциплины Медицинская генетика и молекулярная медицина Генетическая патология. Медицинская генетика и молекулярная медицина. Презентация формат ppt размер 3.
МУКОВИСЦИДОЗ
Это моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости , характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно-важных органов и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз. Первое научное описание связано с публикациями в году, как кистозно-фиброзное перерождение поджелудочной железы, сочетающееся с патологией ЖКТ. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Процесс в изучении генетики МВ важен не только в перспективе генной терапии, но и возможности первичной его профилактики предупреждение рождения больного МВ. Патоморфологические изменения при муковисцидозе наиболее выражены также в поджелудочной железе, кишечнике, печени, репродуктивной системе. Поражение поджелудочной железы обнаруживается уже в антенатальном периоде и выражается в задержке развития ацинусов. У новорожденных междольковые протоки расширены и заполнены слизью, к концу 1-го года жизни экзокринные элементы поджелудочной железы прогрессивно замещаются соединительной тканью и жировыми отложениями.
Презентация - Муковисцедоз у детей
Мы предполагаем, что вам понравилась эта презентация. Чтобы скачать ее, порекомендуйте, пожалуйста, эту презентацию своим друзьям в любой соц. Кнопочки находятся чуть ниже. Презентация была опубликована 6 лет назад пользователем Диана Юдкина. Каждый й житель планеты является носителем дефектного гена. Это название означает, что секреты слизь , выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. В результате страдают все эти органы: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, потовые и слюнные железы, половые железы.
ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Муковисцидоз. Узнай своего пациентаКатегория: Медицина.
Муковисцидоз. Работу выполнила Студентка СП 1 П Бондаренко Ника. - презентация
Чтобы скачать данную презентацию, установите, пожалуйста, наше расширение. Для этого нажмите "Установить расширение". Чтобы скачать данную презентацию, порекомендуйте, пожалуйста, её своим друзьям в любой соц. Скачать эту презентацию. Муковисцидоз - наследственная болезнь, характеризующаяся системным поражением экзокринных желез внешней секреции и проявляющаяся тяжелыми нарушениями функций органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и других органов и систем. Впервые заболевание выделено из группы целиакий болезней с нарушением кишечного всасывания в г.
Презентация на тему Муковисцидоз кистозный фиброз , предмет презентации: Медицина. Этот материал содержит 11 слайдов.
Скачать лекцию Муковисцидоз у детей. При просмотре в режиме "Читать онлайн" возможны различные ошибки отображения документа в результате отсутствия поддержки Вашим браузером шрифтов и изменения размеров исходных шаблонов. При скачивании документа данная ошибка устраняется Вашим программным обеспечением автоматически. Название: Хромосомные болезни. Размер: 7. Название: Фенилкетонурия. Размер: 0. Название: Фармакогенетика цитохром Рзависимой системы микросомального окисления.
Господь дал тебе удивительный дар,
Про уши, обложенные горячим хлебом, – это сильно))))
Согласна) Вообще очень удивляют некоторые комменты, не понимаю откуда люди такое берут. Будто ни разу не пробовали, но пишут лишь бы было… Мне нравится фитомуцил, поэтому негатив не поддерживаю
Если её советы выполнять, тогда бы Тигресс нам эти статьи не писала.