Склеродермия начальная стадия фото

Этиология неизвестна. Пик заболеваемости приходится на возраст от ти до ти лет. Клинические варианты 1. При многолетнем течении ОССД появление и быстрое нарастание одышки, особенно с внезапно возникающей правожелудочковой недостаточностью сердца, обычно свидетельствует о развитии легочной артериальной гипертензии и связано с плохим прогнозом.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3.

Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Ключевые слова Локализованная склеродермия, линейная склеродермия, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини, склероз, атрофия кожи, УФА-1 терапия, ПУВА-терапия.

ПУВА — терапия сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения УФА. Этиология локализованной склеродермии не выяснена. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам. Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случаев на населения, распространенность — 2 случая на населения [1].

В Российской Федерации заболеваемость локализованной склеродермией в году составила 3,9 случаев на населения [2]. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос.

В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация. При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости. Иногда в очагах поражения могут образовываться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым.

В отдельных случаях может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение клинических симптомов заболевания. При каплевидной форме на коже появляются мелкие менее 1 см плотные папулы желтовато-белого цвета, окруженные лиловым венчиком. Узловатая келоидоподобная склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы.

Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация - шея, туловище, верхние конечности. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях. Со временем в результате атрофии кожи и подлежащих тканей очаги линейной склеродермии могут уплощаться и западать.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга считается одной из наиболее резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета.

Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию. Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки.

Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена. Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжёлой формой заболевания, при которой поражается кожа и все подлежащие ткани вплоть до костей, часто образуя длительно существующие язвы и контрактуры суставов с деформацией конечностей. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и может закончиться фатальным исходом.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами розовато-красного или коричневого цвета с сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи.

Очаги располагаются чаще всего на туловище и конечностях. При смешанной форме склеродермии у больного одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания например, бляшечной и линейной форм. Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство стянутости кожи, зуд, болезненность, чувство покалывания, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.

Комментарии: С целью выявления сопутствующей аутоиммунной патологии по возможности рекомендуется исследование содержания в крови других антител антинуклеарных антител, антител к париетальным клеткам желудка и др.

Комментарии: консультация терапевта педиатра , эндокринолога, офтальмолога и акушера-гинеколога для исключения противопоказаний к проведению УФА-1 терапии и ПУВА-терапии. Проводят 2—3 курса терапии с интервалом 1,5—4 месяца[14, 15]. В инструкции по медицинскому применению бензилпенициллина локализованная склеродермия не включена в показания к медицинскому применению препарата.

Возможно проведение 2—3 повторных курсов с интервалом 3—4 месяца. Терапию диметилсульфоксидом проводят повторными курсами с интервалами 1—2 месяца. Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона УФА-1 терапия, длина волны — нм [26, 27]. Процедуры проводят с режимом 3—5 раз в неделю, курс составляет 20—60 процедур.

Процедуры проводят 2—4 раза в неделю, курс лечения составляет 20—60 процедур. Процедуры проводят 2—4 раза в неделю, курс составляет 20—60 процедур. Курс лечения составляет 10—15 ежедневных процедур.

Возможно проведение повторных курсов ультразвуковой терапии с интервалом 3—4 месяца. За процедуру облучают не более 4—5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 минут. Воздействия осуществляют по полям: при непрерывном режиме мощность излучения составляет не более 15 мВт, экспозиция на одно поле 2—5 мин, продолжительность процедуры — не более 30 минут. За процедуру облучают не более 4—6 полей. Курс лазерной терапии составляет 10—15 ежедневных процедур.

Повторные курсы проводят с интервалом 3—4 месяца. Хирургические вмешательства осуществляют при отсутствии признаков активности заболевания в течение нескольких лет.

Больным рекомендуется избегать травматизации кожи, переохлаждения и перегревания, стрессовых ситуаций. Выполнен общий клинический анализ крови: лейкоциты, эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, нейтрофилы палочкоядерные, нейтрофилы сегментоядерные, эозинофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты, скорость оседания эритроцитов.

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический: общий белок, глюкоза, креатинин, мочевая кислота, билирубин общий, холестерин общий, триглицериды, аланин-аминотрансфераза, аспартат-аминотрансфераза. Выполнен общий клинический анализ мочи: цвет, прозрачность, относительная плотность, реакция pH, глюкоза, белок, билирубин, реакция на кровь, кетоновые тела, нитраты, эпителий плоский, эпителий переходный, эпителий почечный, лейкоциты, эритроциты.

Peterson L. The epidemiology of morphea localized scleroderma in Olmsted County — J Rheumatol ; 24 1 : 73— Кубанова А. Дерматовенерология в Российской Федерации. Итоги г. Успехи, достижения. Основные пути развития.

Вестник дерматол венерол ; 4: 13— Zulian F. Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum ; 63 7 : — Seyger M. Low-dose methotrexate in the treatment of widespread morphea. J Am Acad Dermatol ; 39 2 Pt 1 : — Kreuter A.

Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma. Arch Dermatol ; 7 : — Torok K.

Methotrexate and corticosteroids in the treatment of localized scleroderma: a standardized prospective longitudinal single-center study. J Rheumatol ; 39 2 : — Joly P.

Treatment of severe forms of localized scleroderma with oral corticosteroids: follow-up study on 17 patients. Arch Dermatol ; 5 : — Amy de la Bret? Relapse of severe forms of adult morphea after oral corticosteroid treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol ; 27 9 : — Curley R. The treatment of linear morphoea with D-penicillamine.

Clin Exp Dermatol ; 12 1 : 56— Falanga V. D-penicillamine in the treatment of localized scleroderma. Arch Dermatol ; 5: — Осминина М. Д-пеницилламин в лечении ограниченных форм ювенильной склеродермии.

Педиатрия ; Kaur S.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Голос пациентов с редкими заболеваниями в Европе. Сделать взнос. Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни. Склеродермия — это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание.

Локализованная склеродермия. Клинические рекомендации.

Информация о детских ревматических болезнях Домашняя страница. Домашняя страница. Каковы основные симптомы? Кожа становится блестящей и твердой. Существуют два различных типа склеродермии: очаговая склеродермия и системная склеродермия. При очаговой склеродермии болезнь ограничивается кожей и тканями, расположенными под ней.

Основные формы системной склеродермии: особенности клиники и диагностики

Системная склеродермия — особая патологическая трансформация кожи, наблюдающаяся изолированно или одновременно со склеротическими процессами в других органах мочевыводящая, легочно-сердечная система, суставная ткань. Склеродермию относят к категории системных затрагивающих весь организм аутоиммунных процессов, которые, наряду с другими коллагеновыми болезнями, лечит ревматолог. Развитие склеродермии сопряжено с нарушением иммуноопосредованного ответа организма на те или иные антигенные воздействия. Одновременное поражение покровных тканей кожи и внутренних органов, в совокупности со спастическими изменениями сосудов, носит название системная склеродермия. Системному склерозу более подвержены женщины, чаще среднего возраста. Достоверно доказать главенствующую роль какого-то одного фактора при системной склеродермии пока ещё не удалось. Замечено, что склеродермия впервые проявляется после определённых воздействий.

Системная склеродермия — это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек. Характерные симптомы включают феномен Рейно, полиартралгию, дисфагию, изжогу, отечность и в итоге выраженное уплотнение кожи и контрактуру пальцев.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Синдромы при склеродермии: Рейно, Шегрена. Стадии ограниченной склеродермии

Системная склеродермия

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Два основных процесса характеризуют изменения во всех пораженных органах — развитие облитерирующей микроангиопатии и фиброз. Патологический маркер склеродермии — избыточное отложение экстрацеллюлярного матрикса в дерме, которая за счет этого становится утолщенной и плотной. На ранних стадиях болезни на границе ретикулярной дермы и подкожной клетчатки выявляется клеточная инфильтрация, в основном вокруг дермальных сосудов. Клетки инфильтрата содержат мононуклеары, преимущественно Т—лимфоциты.

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2.

.

Комментариев: 3

  1. vikasik1986:

    Валентина, заявление в ЖКХ напишите. Пусть разбираются…

  2. Михаил В.:

    Ангелина, если я не ошибаюсь, данная рифма принадлежит Вам. Полностью с Вами согласен. Подписываюсь под каждым Вашим словом и почтительно снимаю шляпу.

  3. Майя:

    djeki, вот Вы и проснулись, видно хорошо потянулись)